特发性肺纤维化(IPF)是原因不明的慢性肺间质病中一种较为常见的代表性疾病。临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳。病情一般持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。目前治疗措施主要是肾上腺皮质激素和免疫功能抑制剂的使用，但效果并不理想。
常见护理问题有：
①低效性呼吸型态;
②气体交换受损;
③营养失调：低于机体需要量;
④有感染的危险;
⑤预感性悲哀;
⑥潜在并发症--肾上腺皮质激素治疗的副作用。
一、低效性呼吸型态
[相关因素]：肺广泛纤维化。
[主要表现]：病人进行性呼吸困难，动脉血气分析值异常。
[护理目标]：病人维持最佳呼吸型态，表现为呼吸困难减轻。
[护理措施]：遵医嘱吸氧。给病人提供有利于呼吸的体位。监测病人动脉血气分析值。经常陪伴病人，说明正在采取措施以保证病人的安全，解除病人的焦虑。每日更换鼻导管，并从另侧鼻孔插入。预测病人是否需要气管呼吸机辅助呼吸，并做好准备。
[重点评价]：病人呼吸困难是否改善，动脉血气分析值是否正常。
二、气体交换受损
[相关因素]：肺广泛纤维化导致通气/血流比例失调。
[主要表现]：低氧血症，紫绀，病人烦躁不安。
[护理目标]：病人维持最佳气体交换，表现为低氧血症改善，精神状态好转或不加重。
[护理措施]：严密监测血气分析值。严密观察病人生命体征的变化，尤其是呼吸的变化。遵医嘱给予氧气吸入。遵医嘱给药，并观察药物的副作用。
[重点评价]：病人精神状况，动脉血气分析值。
三、营养失调：低于机体需要量
[相关因素]：病人食欲下降，摄食减少。
[主要表现]：病人体重减轻，消瘦，无力。
[护理目标]：病人维持最佳的营养状态，表现为体重稳定，摄入量充足。
[护理措施]：嘱病人多休息。提供病人高蛋白、高热量、高维生素的饮食，必要时协助进食。提供少量多餐的饮食。为病人创造一个愉快的进餐环境，尽量减少不良刺激。进餐的同时可以吸氧，以避免进餐时气短，导致食欲下降。遵医嘱给予静脉补充营养。
[重点评价]：病人的体重。病人血清白蛋白及血红蛋白的水平。
四、有感染的危险
[相关因素]：肺广泛纤维化所致肺防御系统的损害。长期应用糖皮质激素。
[主要表现]：体温高于正常。血液检查显示白细胞总数升高、中性粒细胞比例增加。
[护理目标]：病人感染的危险因素减少。病人不发生感染，表现为体温正常，血液检查显示白细胞计数及分类正常。
[护理措施]：保持病室空气新鲜，每日通风2次，每次15-30min。保证湿化给氧，定期更换湿化瓶及瓶中的蒸馏水。鼓励病人有效地咳嗽，及时咳出痰液，避免痰液潴留。遵医嘱给予抗生素，观察药物疗效。监测体温每日3次，发现体温升高的征象随时测时并记录。
[重点评价]：病人是否有发生感染的征象，如体温升高、血常规检查异常等。
五、预感性悲哀
[相关因素]：预后不良，疾病可威胁生命。
[主要表现]：病人表现出悲痛、忧愁、压抑感，对治疗失去信心。
[护理目标]：病人能描述对疾病的想法。
[护理措施]：认真而坦诚地回答病人提出的有关治疗与护理方面的问题。清楚地解释诊断结果。允许病人表达其心理感受。与病人及家嘱建立信任关系，了解病人的想法，鼓励病人讲出关心的问题。病情允许的情况下，可让病人进行自我护理，以分散其注意力。帮助病人家属了解医院的环境和病人的情况。
[重点评价]：病人的精神状况，思想感情。
六、潜在并发症--肾上腺皮质激素治疗的副作用
[相关因素]：长期应用糖皮质激素。停药反应。
[主要表现]：类肾上腺皮质功能亢进综合征，如满月脸、水牛背、多毛症等表现。诱发或加重感染。诱发或加剧胃、十二指肠溃疡。高血压、动脉硬化。医源性肾上腺皮质功能不全。停药反应有反跳现象、戒断症状等。
[护理目标]：病人不出现严重的不良反应。病人能掌握停药的方法及骤然停药的危险性。
[护理措施]：告诉病人应用糖皮质激素的作用和副作用，一般的副作用如满月脸、水牛背、多毛症、浮肿等，停药后可自行消退。严密观察感染征象，遵医嘱使用抗生素。严密观察消化道不良反应，警惕消化道大出血，必要时作好抢救准备。监测血压，遵医嘱使用降压药。遵医嘱指导病人逐渐停药，告诉病人骤然停药的危险性。
[重点评价]：病人使用肾上腺皮质激素的副作用。病人是否掌握了停药方法及骤然停药的危险性。
