家族性致死性失眠（FFI）为一种进行性睡眠始动困难的疾病，在数月内出现完全不能睡眠，然后从完全清醒状态进入一种梦样睡眠状态（梦样木僵）。
临床表现
本病罕见。发病年龄以成人多见，特别是30－60岁，无明显性别差异。
病程初期表现为进行性难治性失眠，总睡眠时间明显减少，严重者在24小时内睡眠时间不足1小时，在数周内发展至几乎完全不能入睡，镇静催眠药物治疗无效。同时伴有自主神经功能障碍，如高血压、便秘、排尿障碍、阳痿、发热、流涎、多汗、心动过速和呼吸困难等。进行性感觉运动功能紊乱可在病程早期出现，但多在起病数月后又恢复，如构音障碍、共济失调、腱反射亢进、震颤、自发性和反射性肌阵挛、肌张力障碍性姿势和巴彬斯基（Babinski）征阳性等。随着失眠的进行性恶化，逐步出现意识障碍，可表现出进行性梦样状态伴有意识模糊状态下的神经心理和行为特征，最终进展到不能唤醒状态的昏迷，直至死亡。患者的认知功能逐步出现障碍，表现为学习能力下降、工作记忆与长时记忆力障碍。
病程为进展性，症状逐渐加重，尤以自主神经功能障碍为著。疾病常为致死性的，一般在症状出现7－13个月后死亡。病程中特别是终末期可出现感染。
