患儿男， 4岁。因发现腹部包块3个月，肿块巨大由当地医院转住我院。既往无呕吐及腹泻。
体检：一般情况好，Ⅱ°营养不良，皮肤巩膜无黄染，心率82 次/min，律齐。双肺未闻及干湿性音。左上腹膨隆，无肌紧张但压痛明显，触及一大小约18 cm×15 cm、质硬、界限清楚，表面不光滑的肿块。B超显示：胰尾部实质含液性包块（胰岛细胞瘤）。
手术治疗：术中见胰体、尾部均为肿瘤组织，约18 cm×15 cm×6 cm，与周围组织广泛粘连，已不能行手术切除，故行胰尾部肿瘤切除。病理检查肉眼所见：灰红色不整形组织6 cm×4 cm×5 cm，有部分包膜。切面灰白色，实性。镜检所见： 瘤细胞由不规则片状分布的小圆形、卵圆形和多边形细胞构成，周边由分化成熟的纤维间质包绕。小圆形细胞浆少，聚集成簇，排列呈实性片状，其间或周边可见腺管和腺泡样结构。核分裂可见。片状圆形细胞中见由10多个胞质红染、核大而椭圆的细胞构成的鳞状上皮样细胞岛，见图1。少部分细胞胞质丰富透亮，核圆形，成簇排列似胰岛。免疫组化染色显示：腺管和腺泡样上皮成分表达α-AT阳性。部分瘤细胞（含小圆形细胞）NSE阳性，Cg-A弱阳性。病理诊断：（胰体尾部）儿童胰腺癌（即儿童胰母细胞瘤）。
图1 实性片块瘤细胞中的鳞状上皮样细胞岛，（HE ×400）
讨论：胰母细胞瘤为小儿罕见的恶性肿瘤。国内报告共14例［1,2］，多发于婴幼儿和儿童，青年及成人少见。男性多见。临床症状常表现为腹部肿块、腹痛、腹泻和呕吐，黄疸少见。病变形态主要为原始的上皮成分，向外分泌部腺管和腺泡分化，亦可向内分泌胰岛细胞分化。
本例瘤细胞经免疫组化证实有两种分化的组织结构。肿瘤发生的部位、患儿年龄及组织形态是否影响预后尚无定论。完全切除，预后较一般胰腺癌良好。但如有转移，则预后差。常见转移部位为肝脏。其次为局部淋巴结、肺。本例随访无结果。
